Спазмофилия

Спазмофилия — сәбидің алғашқы 6-18 айларында құрысу және түйілу халіне бейімділігімен сипатталатын этиопатогенезі мешел ауруына ұқсас сырқат.

Көбінесе ер балаларда, көктем кезінде, күннің көзінде артығырақ болғанда кездеседі. Ауру айқын және жасырын түрлерге бөлінеді.

Оның ларингоспазммен, тыныстың тоқтап қалуы және есінен тануымен белгілі жедел ағымды ұстамасы — сәбиге тез жандандыру амалдарын қажет ететін қауіпті жағдайдың бірі. Қауіптілігі — сәбидің тез арада қайтыс болып кету мүмкіндігі, одан басқа тетанияның созылған ұстамасының өзі орталық жүйке жүйесіне үлкен зақым келтіреді, ақыл-ойдың дамуы кешеуілдеуі мүмкін. Алайда екі-үш айлық сәбилердегі құрысу ұстамалары спазмофилияға сырттай ұқсас көрінгенімен, олардың негізінде гипоксиялар мен туу кезіндегі зақымдар жатады.

Д витаминінің көп мөлшерін бірден қабылдағанда, ультракүлгін сәулесі мол жазғытұрғы күн кезінде сәби ашық, жалаңаш ұзақ уақыт қалғанда, қалқанша маңы бездерінің қызметі бұзылғанда, кальцийдің ішекте сорылуы азайып, не оның зәрмен артық шығып кетуіне байланысты қанда гипокальциемия болғанда спазмофилия ұстамалары пайда болады.

Олардан басқа, қандағы магний, натрий, хлоридтер, В1 В6 витаминдері азайғанда пилоростеноз, құсу, дене қызуы жоғарылағанда, көп жылаудан, сәбиді қатты ораудан да пайда болады.

Спазмофилияның дамуында фосфор-кальций алмасу бұзылысы жатады. Қанда кальций 1,464-1,867 ммоль/л мөлшеріне дейін төмендейді (қалыпта 2,614-2,739 ммоль/л), бейорганикалық фосфор 2,584 ммоль/ л-ге дейін жетеді, одан да асады.

Мұндай салыстырмалы гиперфосфатемия иондалған Са мөлшерінің азаюына әкелуі мүмкін. Әдетте қандағы кальцийдің жартысына жуығы белокпен байланысты, қалғаны байланыспаған және көбінесе иондалған екені белгілі. Қан құрамында иондалған кальций деңгейінің төмендеуі аурудың дамуына себепші. Тетания кезінде мешелге тән ацидоз орнына алкалоз дамиды, осыдан шеткері жүйке жүйелерінің қозғыштығы артады. Бір мезгілде жүйке жүйесін қайта қоздыруға әкеп соқтыратын калий мөлшерінің артуы байқалады. Спазмофилияға бейімдейтін жағдайдың бірі гипокальциемия болып табылады.

Спазмофилияның жиілігін және оның мешелмен байланысын мыналар дәлелдейді: көктемде мешелмен ауыру балалардың күн көзінде көп болуы әсерінен ағзада ацидоз алкалозға айналады, сүйекте ізбестің қатталу үдерісі күшейеді, гипокальциемия дамиды. Осылардың салдарынан жүйке жүйесі қозып, тетания көрініс береді. Спазмофилия кезінде гипокальциемияның дамуы кальций алмасуын реттеуші қалқанша маңы бездерінің жетекші рөлімен белгілі бір тәуелділікте болады.

Сонымен, гипокальциемия, әсіресе оның иондалған түрінің азаюына байланысты алкалоз дамуы, қандағы калий мөлшерінің артуы спазмофилияның негізгі даму тетіктері және олар жүйке жүйесін шектен тыс қоздырады.

Алайда кейбір ғалымдардың көзқарасы бойынша, спазмофилия ұстамаларының негізінде гипокальциемия емес, жүйке-бұлшық ет қозғыштығының жоғарылығы жатады. Осы тұрғыдан спазмофилияның өзін организмнің құрысуға бейімділігі және эписиндромға жақындығы деп қарастырады.

Спазмофилияның жасырын түрі жиі кездеседі, оны дер кезінде анықтаудың маңызы зор. Құрысу ұстамалары әлі жоқ кезде спазмофилиямен ауыратын баланың жүйке жүйесіндегі жоғары механикалық және гальваникалық қозу орын алып, оның төмендегідей белгілері болады:
Беттік феномен немесе жоғарғы және төменгі Хвостек симптомы — сәбидің бет сүйегінің шығыңқы жағын немесе жағының төменгі бұрышын (бет жүйкесінің шығатын жерлерін) саусақпен жеңіл шерткенде соған сәйкес қабақтың не ауыздың қас қағымдық дірілі пайда болады.
Люст феномені — перкуссиялық балғамен кіші жіліншік басын тықылдатқанда табанның тез жиырылуы және оның сыртына қарай иілуі байқалады.

Труссо белгісі — иықтағы екібасты бұлшық ет тұсындағы тамыр-жүйке байламын саусақпен басқанда сәби қолының төменгі жақтағы бұлшық етінің тартылуы салдарынан «акушер қолының» көрінісі шығады.

Эрб белгісі — жүйке еттерінің жоғарғы гальваникалық қозғыштығы. Мұны анықтау үшін шынтақ иілісіндегі жүйкені тұрақты тоқпен тітіркендіреді. Бұл кезде катодтан айырғанда дені сау баланың иығының алдыңғы бұлшық еті тартылады және ток күші 5 А-ге жеткенде саусақтары иіледі, ал спазмофилияға бұл үшін 2-3 А, 1 А де жеткілікті.

Маслов белгісі — сау баланың аяғына ине шаншыса, оның тыныс алуы жиілейді, ал ауру (тетания) болса, тыныс алысы аз уақытқа тоқтап қалады.

Сондай-ақ әртүрлі вегетативтік бұзылулар болады; жүрек соғуының жиілеуі, тершеңдік, иек, қол еттерінің дірілдеуі, тыныстың тұрақсыздығы (диспноэ), сонымен бірге үрейлену, ұйқысыздық, жалпы мазасыздық орын алады. Осы кезде биохимиялық тәсілдермен гипокальциемия, гиперфосфатемия, алкалоз барын анықтауға болады.

Айқын түрінде тетанияның жиі кездестін белгісі — ларингоспазм (дауыстың жарықшақтануы) — баланың айқайлау, жылау кезінде білінетін көмейдің қарысуы, бұл дем алудың қиындауымен көрінеді. Көмей түгел жабылса, сәбидің түрі бозарып, цианоз шығуы мүмкін. Қорқу, терлеу, кейде есінен айырылу болады. Әдетте, көмейдің қарысу талмасы сәтті аяқталады, бірнеше секундтан соң қарысу тыйылып, ауру шуылдата ауа жұтады да, бірте-бірте дем алысы қалпына келеді. Бір күнде талма бір-екі рет қайталауы мүмкін. Сирек те болса кездесетіні — карпопедальдық қарысу — табан мен қол еттерінің тоникалық қарысуы. Ол ұзақ, бірнеше сағатқа, кейде бірнеше күнге созылуы мүмкін. Бұл кезде қол денеге жабысып, ал қолдың басы иіліп, ІІ-ІІІ саусақтары қарысудан «акушер қолына» ұқсас болады. Тізе жартылай бүгіліп, табаны салбырап тұрады. Кейде емшектегі балалардың зәр шығаруы қиындайды, бұл — несеп, ішек, кеңірдек жұмсақ еттерінің ұзақ қарысуының көрінісі. Көздің, жақтың қарысуына, мойынның сіресіне соқтырады.

Жүрек бұлшықетінің қарыса тартылуы кейде өлімге әкелуі де мүмкін. Дем алуды реттейтін еттердің қарысуы да тынысты мүлдем тоқтатып тастау қаупін туғызады.

Тетанияның ең ауыр түрі — эклампсия. Ол жалпылай меңдетпелі (клоникалық-тоникалық) қарысу түрінде көрініп, сәби есінен танып қалады. Сирек кездеседі. Меңдетпелі қарысу талмасы әдетте беттен басталып, жаққа ауысады және дем алу бұлшықеттерімен қоса дене еттерінің бәріне таралады, осының салдарынан дем алу нашарлайды, цианоз пайда болады. Бұлшықеттің ретсіз дірілі салдарынан бала денесі түгел қалтырайды, тыныстық және дыбыстық бұлшықеттің қарыса тартылуы нәтижесінде өксікке ұқсас дем алу шығып, цианозға ұласады. Баланың басы артқа қарай шалқайып, беті қисайып, аузынан көбік шығып, бүкіл дене ырғақты түрде селкілдейді. Тамыр соғуы жиілейді, еріктен тыс зәр, нәжіс бөлінеді. Көз қарашығы үлкейіп, жарықты сезбейді. Талма ұзақтығы қысқа, 20-30 секундқа дейін созылады. Кейде талма бірнеше сағат бойы жиі-жиі қайталауы мүмкін. Спазмофилияның эклампсиялық түрін анықтау біршама қиын. Қарысу белгісі жұқпалы ауру кезіндегі улану, қояншық және мидың зақымдануы салдарынан болатын құрысуға ұқсас. Нақтама қою үшін баланың жасын, мешел белгілерінің бар-жоғын, тамақтану жағдайын анықтау, жыл мезгілін ескеру аса маңызды. Механикалық және гальваникалық қозғыштық (беттік феномен, Труссо мен Эрба белгілері), гипокальциемия, гиперфосфатемия, алкалоздың шешуші мәні бар.

Көмейдің қарысуын стридор, көмейдің жалған қабынуы, көкжөтел сияқты аурулардан ажырату керек. Спазмофилияны құрысуға бейімділігі бар және құрысулармен ұштасатын гипокальциемиядан ажыратады. Олар өмірінің алғашқы күндеріндегі тетания (қалқанша маңы бездерінің құрсақішілік қызметінің әлсіреуі, кальцийдің және паратгормонның ана қанында көптігі т.б.), сонымен қатар сиыр сүтін беріп, жасанды тамақтандыруға тез арада кешіргенде шығатын екіншілік гипокальциемия. Бұның шығуының басқа да себептері болуы мүмкін: үстемелі дем алудан шыққан респираторлық алкалоз бен иондалған кальций деңгейінің төмендеуі, қайталамалы құсулар мен іш өтулер, бүйрек қызметінің созылмалы жеткіліксіздігі, натрий бикарбонатымен бақылаусыз емделгенде шығатын ацидоз және кальцийді аз бергенде дамитын ятрогендік тетания.

Конституция аномалиялары мен қуат алмасу бұзылыстары, ацидозбен (В1, В6 витаминдері, АТФ аздығы) қабаттасқан постгипоксиялық энцефалопатиясы бар, төрт жасқа дейінгі балалардағы фебрилдік құрысулардың жоқ екендігіне көз жеткізу керек. 38,5 градустан жоғары гипертермия кезінде байқалатын құрысулар жыл мезгілдері мен мешел белгілерінде болмайды, оларға қандағы биохимиялық өзгерістер тән емес.

Жасырын спазмофилия белгілері туа бітті және жүре пайда болған шын гипопаратиреоидизмге ұқсас. Соңғысы баланың жасына, жыл мезгіліне немесе мешел белгілерінің бар-жоғына байланысты емес жэне гиперестезия, ақыл-ой дамуының кешігуі, ЭЭГ-дағы өзгерістермен сипатталатын неврологиялық бұзылыстар, тұрақты блефароспазм, көз бұршағының бұлдырлануы сияқты көздің анық өзгерістерімен және үнемі қайталап тұратын іш өту, стеатореямен шығатын ішек қызметінің бұзылысымен қатар білінеді.

Жалған гипопаратиреоизмде де, яғни паратгормон жеткілікті болғанымен, бүйрек өзекшелеріне оның тиісті әсері болмағанда да, шын гиперпаратиреоидизмдегі өзгерістер орын алады. Сонымен қатар ауыратын баланың сырт пішініндегі бет әлпетінің жалпақтығы, аласа бойы, денесінің тапалдығы, табан сүйектерінің қысқалығы, метафиздердегі бұдырлар, жұмсақ тіндегі кальцинаттар нақтаманы дәл қоюға сеп.
Анасының екіқабат кездегі токсикоз, эклампсия, эндокриндік өзгерістері, бала қанындағы магний деңгейінің төмендеуі де тетания синдромына себеп болуы мүмкін. Эклампсия болған сәбиде қояншық ауруының бар-жоғын анықтау керек.

Емі

Ауыр түрдегі жалпылама, клонико-тоникалық құрысулар, ларингоспазм және тыныс бітіп, ес жоғалту ұстамасы тез жандандыру шараларын керек етеді: жасанды дем алдыру, 100% оттегі, құрысуды тарататын дәрі-дәрмектер беру. Әсіресе тәуір әсер беретін 0,5% седуксен: 3 айлық сәбиге — 0,3-0,5 мл, бір жасқа дейінгіге — 0,5-1,0 мл, 5 жасқа дейінгіге — 1,0-1,5 мл, 10 жасқа дейінгіге — 1,5-2,0 мл (бұлшық етке не көктамырға) егіледі. Осы мақсатпен 20% ГОМК орташа мөлшері 100 мг/кг (әр кг дене салмағына 0,5 мл) беріледі. Осы екі дәріні қатар салуға болады, оның әсері тез және ұзағырақ. 2%-дық хлоралгидрат ерітіндісін 38-40°С-ге дейін жылытып, клизма жасауға, 25%-дық магний сульфатын бұлшық етке (0,2 мл/кг + 2,0 мл 0,5-1% новокаин) енгізуге болады. Қандағы кальций деңгейін тездетіп анықтаған соң 10% кальций хлоридін не глюконатын 0,05-0,5-1,0 мл (айына, жасына қарай) көктамырға енгізеді. Кейін оны ішкізуге болады (5-10% ерітіндінің 1 шай қасықпен 3 рет). Емдеу және нақтама қою мақсатымен жұлын пункциясын жасайды.

Алдын алу

Алғашқы алдын алу — мешелдің алдын алу және оны жеткілікті түрде емдеу. Екіншілік алдын алу спазмофилияның жасырын түрін анықтап, 6 ай, бір жыл бойы барбитураттар (люминил 0,005-0,01 -0,03 г) беру. Одан басқа қандағы кальций, фосфор, магнийді тексеріп, мезгіл-мезгіл кальций дәрілерін тағайындау.

Н. А. Барлыбаева, С. Х. Хамзин бала дәрігерлері

---

Әлеуметтік желілерде бөлісіңіз: