Подагра ауруы

Подагра — қан құрамында зәр қышқылының көбеюінен оның натрийлік тұзының (ураттардың) тіндерде жиналуынан дамитын созылмалы ауру. «Подагра» грек тілінің «аяқ» және «қақпан» деген екі сөзінен кұралған термин. Дерт дамуының басты механизмі — зәр қышқылы метаболизмінің бұзылысынан болатын гиперурикемия. Көрінісі гиперурикемиямен, басында жедел артриттің ұстамаларымен, кейін созылмалы артриттің дамуымен және бүйректің зақымдануымен сипатталады. Зәр қышқылы — эндогенді және экзогенді (тағаммен түскен) пуриндер алмасуынан түзілетін қалдық зат, ол қан құрамында натрий ураты түрінде жүріп, бүйрек арқылы бөлінеді. Организмде зәр қышқылының жалпы мөлшері 1000 мг жуық, оның 650 мг үнемі жаңарып отырады (бүйректен бөлініп және синтезделіп). Натрий уратының қандағы қалыпты деңгейі ер кісілерде — 0,3-0,42 ммоль/л, әйелдерде — 0,24-0,36 ммоль/л. Зәр қышқылының бұдан биік деңгейі (гиперурикемия) подаграның дамуына әкеліп соқтырады. Подаграның дамуында гиперурикемиямен қатар, зәр қышқылының бүйректен бөліну клиренсі және экскрециясының мөлшері маңызды. Қалыптыда зәр қышқылының клиренсі 6-7 мл/мин., тәуліктік уратурия 1,8-3,6 ммоль (300-600 мг) шамасында. Зәр қышқылы концентрациясының қан құрамында жоғарылауы мына себептерден болады:

1. метаболизмдік — зәр қышқылы синтезінің шамадан тыс артуы;

2. бүйректік — зәр қышқылы экскрециясының төмендеуі;

3. пуриндердің тағаммен көп мөлшерде түсуі;

4. аралас себептерден (зәр қышқылы синтезінің артуы, экскрециясының төмендеуі, пуриндерге бай тағамдарды тұтыну).

Этиологиясы

Даму тегіне карай подаграның біріншілік және екіншілік түрлерін айырады. Біріншілік подагра немесе идиопатиялык подагра гендер кемістігінен дамитын ауру. Екіншілік подагра гинерурикемияға алып келетін баска бір аурулардың асқынуы болып табылады, мәселен гемобластоздардың (цитостатиктерді колданған кезде), бүйрек шамасыздығының т.б. Патогенезі (6 кесте). Зәр қышқылынын кандағы концентрациясы шамадан тыс биіктеуінен натрий ураты кристаддарға айналып, тіндердің, ағзалардың Әйелдерге қарағанда еркектердің қанындағы урикемия деңгейі биіктеу болады. Бұл айырмашылықтың себебін жыныстық гормондармен байланыстырады. Моноурат кристалдары дәнекер Тінінің арасына жиналады — синовийлік қабықтарға, шеміршектерге, сүйектердің буындық басына, сіңірлерге, көздің склерасына, бүйректердің интерстициялық тініне, тамырлардың қабырғасына.

Кристалдардың шоғырланып жиналуы жедел подагралық артриттің дамуына (подагралық кризге), кристалдардан тұратын түйіндердің (тофустардың) түзілуіне әкеледі. Патогенезіне қарай подаграның үш түрін айырады (метаболизмдік, бүйректік және аралас).

Метаболизмдік (гиперпродукциялык) подагра

Подаграның бұл түрі ген кемістігінен болатын энзимопатияларға байланысты зәр қышқылының шамадан артық түзілуінен дамиды. Соңғы кезде гиперурикемияға әкелетін энзимопатиялардың бірнеше түрлері анықталған, мәселен энцефалопатия мен пурин алмасуының бұзылысымен жүретін Леша-Нихен синдромы бар балаларда гипоксантин-гуанин-фосфорибозол-трансфераза ферменті болмайды. Подаграныңауыр түрімен сыркаттанған ересек жастағы адамдардың кейбіреуінде осы ферменттін тапшылығы анықталған. Аталған ферменттің гені Х-хромосомада орналаскан. Метаболизмдік подаграның екіншілік түрі пуриндердің жасушалық ядролардан көп мөлшерде бөлінуіне әкелетін ауруларда кездеседі, мәселен гемобластоздар мен лимфомаларда (химиотерапия кезінде), гемолиздік анемияларда. Подаграның метаболизмдік түрінде урикозурия көп мөлшерде (тәулікке 3,6 ммоль артық) және зәр кышқылынын бүйрек арқылы бөліну клиренсі калыпты деңгейде сақталады.

Бүйректік (гипоэкскрециялык) подагра

Онын негізгі себебі — зәр қышқылы экскрециясының азаюы. Подаграның бүл түріне зәр қышқылының тәуліктік экскрециясының азаюы (1,8 ммоль-ден кем) және бүйректен бөліну клиренсінің төмендеуі тән. Бүйректік подаграның басты себебі — ураттардын экскрециясына қатысты транспорттық ферменттердің кемістігі, бірақ бүл кемістіктер осы кезге дейін анықгалмаған.
Бүйректік подаграның екіншілік түрлері келесі жағдайларда кездеседі:

— бүйректің жедел және созылмалы шамасыздығында;

— тиазидтік диуретиктерді және кейбір дәрмектерді (этамбутол, никотин қышқылы, рибоксин т.б.) ұзақ қолданғанда;

— қорғасынмен уланғаңда;

— органикалық қышқылдардың (сүт қышқылынын) бөлінуіне, яғни ацидозға әкелетін жағдайларда (ашығу, белсенді дене қызметі, алкоголь), өйткені органикалық қышқылдар бүйрек түтікшелерінде зәр қышқылының экскрециясын тежейді.

Аралас типті подагра

Подаграның бүл патогенездік түрі зәр қышқ-ылы түзілуінің артуынан және экскрециясының төмендеуінен болады.

Біріншілік подагранын дамуында туа біткен факторлармен бірге түрткі факторларының маңызы зор, мәселен пуриндерге, майларға, көмірсуларға бай тағамдарды түтыну, алкогольді ішімділік, гипокинезия, жоғары калориялық диета т.б. Подагра көбіне семіздікпен, артериялық гипертензиямен жүптасады. Бұл ауруда буындар мен бүйрек басым зақымданады. Алғашкы кездерде буындарда урат кристаддарының жиналуынан және олардың нейтрофиндермен фагоцитоздалуынан жедел артриттер дамиды. Жүре бара жедел артрит созылмалыға айналады. Фагоцитоз кезінде бөлінетін ферменттер мен цитокиңцер буын тіндерін, соның ішінде шеміршекті зақымдап қабындырады. Ураттық кристаллдар зақымданған шеміршектен оңай өтіп, сүйектің арасына жиналып, деструкциясын туғызады. Ураттардың рентгеннегативтілігінен, сүйектің арасындағы тофус-тар, суретте дәңгелек тесік боп көрінеді («тесілген сүйек» белгісі). Тофус — кристалдардың түйін тәрізді шоғырлануы. Буындармен бірге бүйрек те закымданады. Бүйректің зақымдануы подагралық (гиперурикемиялық) нефропатия аталады.

---

Әлеуметтік желілерде бөлісіңіз: